Santé

5 maladies rares qui affectent souvent les enfants de l'inceste

L'inceste, ou consanguinité, est un système de mariage entre deux personnes qui sont apparentées par le sang ou qui sont toujours de la même lignée familiale. Pour beaucoup de gens, imaginer avoir des relations sexuelles avec un frère ou une sœur est un cauchemar terrifiant. Mais cela ne veut pas dire que c'est impossible. Cela ressort clairement des nombreux documents historiques qui signalent des cas de consanguinité avec des frères et sœurs, des cousins, des neveux, etc.

L'inceste est interdit dans presque toutes les cultures humaines, et ce n'est pas sans raison. Car, les descendants de la consanguinité sont très à haut risque de souffrir de maladies génétiques rares.

Divers problèmes de santé que la progéniture d'inceste peut avoir

Les enfants issus de l'inceste auront un code génétique ADN qui ne varie pas car ils héritent des chaînes d'ADN du père et de la mère qui sont très similaires. Le manque de variation dans l'ADN peut affaiblir votre système immunitaire et vous empêcher de bien combattre la maladie.

Une étude a révélé que 40 pour cent des enfants nés d'inceste entre deux individus au premier degré (familles nucléaires) étaient nés avec des anomalies telles que des malformations physiques congénitales ou de graves déficiences intellectuelles.

S'impliquer dans la consanguinité ne signifie pas que vous êtes voué à contracter une maladie génétique ou à tomber malade. Vous avez juste un risque plus élevé de divers problèmes de santé. Plus il y a d'histoires d'inceste dans un arbre généalogique, plus le risque est élevé.

1. Albinisme

L'albinisme est une condition dans laquelle votre corps est déficient en mélanine, le pigment qui teint les cheveux, les yeux et la peau. Un albinos (comme ceux qui souffrent d'albinisme) a tendance à avoir des yeux clairs, une peau et des cheveux très pâles, voire presque blanc laiteux, même s'ils sont d'origine ethnique à la peau foncée.

L'albinisme est une maladie autosomique récessive, ce qui signifie que lorsque deux personnes ayant le même code génétique se reproduisent, il y a un risque accru que leurs enfants en héritent.

Tous les albinos ne sont pas issus de la consanguinité. Mais la pratique de l'inceste entre cousins ​​proches, frères et sœurs et parents-enfants présente un risque très élevé d'hériter de ce problème dans leur progéniture.

La raison en est qu'il est très probable que votre partenaire (qui est votre frère ou votre sœur, par exemple) porte le même type de gène défectueux car il a été hérité de vos deux parents. Cela signifie que vous portez tous les deux le gène producteur de mélanine défectueux et que vous avez 50% de chances de transmettre le gène défectueux à votre enfant, de sorte que votre prochaine génération a 25% de chances d'être albinos - cela semble insignifiant, mais ce nombre est en fait très haut.

2. Déficit en fumarase (DF)

Le déficit en fumarase (DF), également connu sous le nom de duvet polygame, est un trouble qui affecte principalement le système nerveux du cerveau.

Cette anomalie congénitale fait que les personnes atteintes souffrent de crises tonico-cloniques, d'arriération mentale et présentent souvent des anomalies physiques, allant de la fente labiale, du pied bot à la scoliose. Le retard mental ressenti est classé comme très sévère, le QI n'atteint que 25, perd certaines parties du cerveau, ne peut pas s'asseoir et/ou se tenir debout, les compétences linguistiques sont très minimes voire nulles.

Les enfants inceste qui ont FD peuvent également avoir une microcéphalie. La microcéphalie est une maladie neurologique rare caractérisée par le fait que la tête d'un bébé est beaucoup plus petite que celle d'autres enfants du même âge et du même sexe. En outre, il présente également une structure cérébrale anormale, un retard de développement sévère, une faiblesse musculaire (hypotonie), un retard de croissance, un gonflement du foie et de la rate, un excès de globules rouges (polyglobulie), certains types de cancer et/ou un déficit en blanc cellules sanguines (leucopénie).

Aucun traitement efficace n'est disponible pour le déficit en fumatase. Les personnes atteintes de FD ne survivent généralement que quelques mois. Seule une poignée de survivants de la FD survivent assez longtemps pour atteindre l'âge adulte.

3. La mâchoire des Habsbourg

La mâchoire de Habsbourg, également connue sous le nom de lèvre de Habsbourg et de lèvre autrichienne, est une maladie congénitale caractérisée par une mâchoire inférieure saillante suivie d'un épaississement extrême de la lèvre inférieure et d'une langue inhabituellement grande - qui fait généralement baver excessivement la victime.

En médecine moderne, la mâchoire de Habsbourg est connue sous le nom de prognathisme mandibulaire. La malocclusion (déviation des mâchoires supérieure et inférieure) causée par cette affection entraîne des anomalies de la fonction de la mâchoire, une gêne à la mastication, des problèmes digestifs et des difficultés d'élocution rendant la compréhension difficile. Les personnes atteintes de cette maladie auraient également un retard mental et une fonction motrice presque nulle.

On pense que les premières traces de la mâchoire des Habsbourg provenaient d'une famille noble polonaise, et la première personne connue pour avoir la condition était Maximillian I, l'empereur romain germanique qui régna de 1486 à 1519. L'ancienne famille royale pratiquait souvent la consanguinité pour protéger descendants de sang royal pur dans l'arbre généalogique. .

Un enfant a une maladie rare parce que nous sommes des couples de sang

4. Hémophilie

L'hémophilie n'est pas spécifiquement le résultat de la consanguinité, mais l'inceste est considéré comme la cause de la forte incidence de cette maladie héréditaire dans de nombreuses familles royales européennes.

S'il y a des femmes qui souffrent de cette maladie dans votre famille, alors la consanguinité dans la famille doit être suspectée comme facteur de risque. L'hémophilie est une maladie causée par un défaut du gène qui permet au sang de coaguler.

L'hémophilie est un exemple de maladie liée à l'X, car le gène défectueux est un gène du chromosome X. Les femmes ont deux paires de chromosomes X tandis que les hommes n'ont qu'un seul chromosome X de leur mère. Un homme qui hérite d'une copie du gène défectueux de l'hémophilie développera la maladie, tandis que la progéniture d'une femme doit hériter de deux paires du gène défectueux pour développer l'hémophilie. La progéniture de l'inceste héritera de deux copies du gène défectueux qui a été transmis par la mère.

5. Philadelphie

Le mot "Philadelphoi" qui signifie "frère amour" vient du grec ancien, utilisé comme surnom donné aux frères Ptolémée II et Arsinoé qui étaient impliqués dans une relation incestueuse. Cependant, Philadelphoi n'est pas répertorié comme une condition médicale officielle et se distingue de la maladie du chromosome de Philadelphie (Ph).

Les familles royales égyptiennes antiques étaient presque toujours tenues d'épouser leurs frères et sœurs, et cela s'est produit dans presque toutes les dynasties. Non seulement les mariages de frères et sœurs, mais aussi les « mariages de double nièce », où un homme épouse une fille dont les parents sont le frère ou la sœur de l'homme. Cette tradition de consanguinité a été préservée car ils croyaient que le dieu Osiri épousait sa propre sœur, Iris, pour maintenir la pureté de la progéniture. Toutankhamon, alias King Tut, était le résultat d'une relation incestueuse entre frère et sœur. On soupçonne également que sa femme, Ankhesenamun, était sa propre sœur (biologique ou adoptée) ou son neveu.

En raison de la consanguinité, les taux de mortinatalité sont élevés dans la famille royale, tout comme les malformations congénitales et les troubles génétiques héréditaires. Le roi Tut lui-même a une variété de conditions qui résultent de variations limitées dans le code génétique des gènes de la relation incestueuse de ses parents.

Le roi Tut aurait eu un crâne allongé, une fente labiale, un entrejambe (les dents de devant supérieures dépassent plus que les dents de devant inférieures), un pied bot, la perte d'un des os de son corps et une scoliose – le tout dans le « paquet » de ces conditions causées, ou pire encore, par des relations incestueuses.

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